中枢性尿崩症怎么形成的？分清肾性与中枢性尿崩症

尿崩症（DI）是由各种原因影响了血管加压素AVP（又称抗利尿激素，ADH）分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群，其特点是多饮、多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

尿崩症包括肾性尿崩症和中枢性尿崩症两种类型。

肾性尿崩症（NDI）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。

中枢性尿崩症（CDI）是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致抗利尿激素合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。

虽然肾性尿崩症与中枢性尿崩症在临床上都表现为烦渴、多饮、多尿等症状，但是两者的发病机制、发病群体、临床诊断以及治疗方案都存在较大差异。因此，分清两种尿崩症类型，对症治疗是关键。

（1）发病机制不同

肾性尿崩症是因染色体异常或原发疾病破坏了肾髓质高渗状态，远端肾小管和集合管对血管加压素不敏感所致。

中枢性尿崩症根源在脑部，由于下丘脑、垂体原因导致抗利尿激素（ADH）分泌和释放不足所致。

（2）发病群体不同

肾性尿崩症病情较重，儿童比成人多见，90%发生在男性，多为“完全表现型”；女性传递者一般无症状，或有不同程度尿浓缩功能障碍。一般生后不久即发病，也有迟至10岁才出现症状者。

中枢性尿崩症男女发病比例相同，可发生在各年龄段，其中10-20岁为高发年龄，而在成人则多在25-40 岁之间。

（3）临床诊断不同

临床上通过尿液检查、血液化验等可初步判断肾性尿崩症，通常外源性注射加压素治疗无效，尿液中cAMP液不升高，对高渗盐水试验无反应。

确诊中枢性尿崩症通常需要进行血常规检查、尿常规检查、肾功能检查、禁水试验以及头颅磁共振成像检查。

中枢性尿崩症进行禁水试验以及禁水后给予AVP后尿量明显减少，高渗盐水试验，患者血浆AVP水平轻度升高或不升高，头颅磁共振成像可显示垂体及其周围软组织结构，以及垂体柄中断或受压。

（4）治疗方案不同

肾性尿崩症治疗原则是补足水量维持水平衡，减少糖、盐等溶质摄入。以利钠利尿的氢氯噻嗪和非甾体类抗炎药吲哚美辛为主要治疗药物。

服用药物后，通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性，从而减少尿液产生。

中枢性尿崩症的治疗以醋酸去氨加压素（弥凝®）作为一线和首选药物。

醋酸去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素类似物，以1-半胱氨酸脱去氨基和8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸进行人工合成的一种去氨加压素制剂。

服用醋酸去氨加压素后会增加肾的远端小管和集合管对水的通透性，促进水的重吸收；增加尿渗透压，降低血浆渗透压，从而减少尿液排出。

正确认识疾病，分清疾病类型，积极对症治疗才能控制和远离疾病带来的危害。