sapho综合征最坏的结果，一文认识SAPHO综合征

# SAPHO综合征

今日主题：SAPHO综合征！

问：什么是“SAPHO综合征”？

SAPHO综合征即滑膜炎（synovitis，S）、痤疮（acne，A）、脓疱病（pustulosis，P）、骨肥厚（hyperostosis，H）、骨炎（osteitis，O），是一种罕见的累及皮肤、骨关节的慢性无菌性炎症。

本病好发于 40 ～ 60 岁人群，男女均可发病，以女性多见。该病的病因和发病机制尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫等多种因素相关。

Q

问:“SAPHO综合征”的临床表现是什么？

答：分为皮肤表现和骨关节表现两种。

1 皮肤表现

皮肤表现：掌跖脓疱病、严重痤疮以及银屑病样皮损。女性更容易表现为化脓性脓疱病，男性更容易表现为痤疮。

2 骨关节表现

骨关节表现：骨炎、骨肥厚、滑膜炎以及关节病表现，骨关节受累通常影响多个部位，最受受累的是前胸壁（65%~90%），包括胸肋关节、胸锁关节、胸锁韧带，其次是中轴关节（包括脊柱和骶髂关节）、四肢长骨、不规则骨（如下颌骨）和外周关节，受累部位疼痛、压痛，有时出现受累部位肿胀、发热，症状可持续数月甚至数年，迁延不愈。

“SAPHO综合征”怎么治疗呢？

SAPHO 综合征目前尚无有效治疗药物，以对症处理为主，缓解急性发作。非甾体抗炎药是治疗的一线选择，糖皮质激素、抗风湿药物（甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶等）及二膦酸盐类药物可作为二线治疗方案；如果常规治疗无效，可选择生物制剂，首选TNF抑制剂；对于皮损的治疗目前主要使用外用药物，如糖皮质激素、补骨脂素联合长波紫外线、维甲酸均具有不同疗效。

注意事项

SAPHO 综合征预后良好，致残率低，早期发现并及时治疗对预后影响较大。

但 SAPHO综合征较为少见，且临床表现多样，易被误诊为单纯皮肤、骨关节或脊柱方面的疾病，确诊往往历经数年，错过及时的治疗。

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