肢端肥大症是什么激素分泌不足？内分泌科疾病之，巨人症和肢端肥大症

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导读：巨人症和肢端肥大症是一种以生长激素（GH）分泌亢进为特征的疾病，伴有多系统相关的并发症，并增加患者的死亡率。

病因及发病机制

绝大多数巨人症和肢端肥大症是由垂体疾病引起的。前者多数为生长激素细胞增殖，少数为垂体腺瘤所致。后者多数为垂体激素细胞腺瘤，少数为生长激素细胞增殖或腺癌所致。垂体生长激素腺瘤形成机制不明。

临床表现

GH的高分泌状态引起软组织、骨骼、内脏的增生肥大以及内分泌代谢紊乱。在患者骨骺闭合前，表现为巨人症；在骨骺闭合后，表现为肢端肥大症；若在青春期发病，患者可兼有巨人-肢端肥大症。

（一）肢端肥大症

肢端肥大症的起病缓慢，病程长。病程分为两期：形成期及衰退期。

1.形成期

20-30岁发病，临床上以手足厚大、面貌粗陋、头痛眩晕、糖尿病综合征、腰酸背痛、乏力等为特征。

当症状发展明显时，有典型面貌。皮肤粗厚、色素沉着、多汗、多毛；四肢长骨加粗，脊柱骨增宽，骨质疏松明显；男性性欲旺盛，睾丸涨大，女性经少，闭经，乳房较发达，泌乳；神经肌肉系统有易怒、暴躁、头痛、失眠、紧张、肌肉酸痛等表现；垂体性糖尿病；心脏增大，血压增高，动脉硬化；甲状腺增大，功能正常；胆固醇、游离脂肪酸、血磷增高。

2.衰退期

精神萎靡，疲乏、多神经变态。皮肤、毛发、肌肉发生衰退。肿瘤肿大产生压迫症状。

（二）巨人症

1.形成期

发病多在青少年期，特征为过度地生长发育，躯干、内脏生长过速，性器官发育较早，性欲强，此期基础代谢率较高，糖耐量减低，可有垂体性糖尿病。

2.衰退期

当患者生长至高峰后，逐渐开始衰退，表现精神不振，四肢无力，佝偻，毛发脱落，性功能及外生殖器萎缩，智力迟钝，体温下降，代谢率减低，心率缓慢。衰退期约历时4-5年后多夭折，平均寿命约20余岁。易死于继发感染。

诊断标准

肢端肥大症和巨人症的诊断包括：症状体征、病情是否具有活动性、GH分泌过多引起的代谢紊乱和并发症、垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病因等。再综合临床表现、实验室检查和影像学检查，最终确定诊断。

治疗原则

（一）治疗原则

治疗目标：①将血清GH水平控制在＜0.12nmol/L，口服葡萄糖耐量试验（OGTT）后血清水平≥0.05nmol/L；②将血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内；③消除或者减少垂体肿瘤的压迫并防止其复发；④消除或减轻临床症状及并发症，特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面的紊乱；⑤尽可能地保留垂体内分泌功能，已有腺体功能减退的患者应作相应靶腺激素的替代治疗。

（二）治疗方法

手术是首选的治疗手段，尤其对于垂体腺瘤患者。放射治疗是术后的辅助治疗。药物治疗适用于那些肿瘤无法用手术完全将其移除，也没有肿瘤压迫症状，不具备较好的外科手术适应证，或者自身偏向药物保守治疗的患者。对于术后仍有残留的患者，药物治疗是一种适宜的辅助性治疗方法。

（三）药物治疗

治疗药物主要有多巴胺受体激动剂、生长抑素类似物及GH受体拮抗剂。

1.多巴胺受体激动剂：如卡麦角林和溴隐亭，可作为一线治疗，因为它们均为经口服给药，与其他药物相比价格相对低廉。

2.生长抑素类似物：如奥曲肽及兰瑞肽，使用时尽管可能出现垂体腺瘤的破缩，也不能单纯依赖于其来减轻肿块对局部结构的压迫作用。

3.GH受体拮抗剂：培维索孟是GH受体拮抗剂，多用于对生长抑素类似物反应不良或耐受的患者。

以上内容摘自：孙淑娟，刘健，李悦等.内分泌系统疾病治疗药物处方集[M].人民卫生出版社：北京，2018