脊髓空洞症chiaril型：Chiari畸形及脊髓空洞症是什么疾病

导读：Chiar i畸形及脊髓空洞症是一种神经系统疾病，治疗方式通常是药物治疗和手术治疗。当镇痛药不能控制疼痛时，可考虑进行手术治疗。手术目的在于恢复脑脊液动力，使脊髓空洞腔体得到改善。

基本信息及病例分享：

患犬品种为吉娃娃，雄性，6岁。于某日夜晚突访就医，兽医明显观察出吉娃娃的脖子具有疼痛感，不能动，吞咽动作不流畅。颈部触诊敏感，体表淋巴结未见明显异常，精神沉郁，食欲不振，行动十分拘谨，鼻腔流有泡沫的液体，并伴有抽搐症状。

遂采取实验室检查，生化十七项无明显异常，C—反应蛋白正常。使用非甾体类抗炎药、硫酸软骨素后尚未好转。后来经过MRI检查确诊为Chiar i畸形及脊髓空洞症，首选手术方案治疗。

近年来因影像学技术（MRI、CT））得到先进提高，Chiari畸形及脊髓空洞症本应该是宠物临床中罕见的疾病之一，如今逐渐进入了人类的视线，使得该病的出现率有所提高，但患有此病的患犬数量不多。根据文献资料所知，国内对于该病的诊治暂无太多科普。

因此，家长们可简单了解一下什么是Chiari畸形及脊髓空洞症，了解其重点。

内容十分容易理解，事不宜迟，马上开始。

骑士国王查尔斯猎犬是高发品种

简单来说，Chiari畸形（CM）为小脑扁桃体疝岀枕骨大孔，或疝入颈椎椎管内，合并或不合并脊髓空洞为病变特征的先天性后颅窝畸形。脊髓空洞症（SM）为脊髓内形成数个充有液体的腔体或空洞的症状。

特别是某些品种当中，如骑士国王查尔斯猎犬、布鲁塞尔粗毛猎犬、斯塔福郡斗牛梗、波士顿梗犬、哈瓦那犬、波美拉尼亚犬、约克夏犬、马耳他梗犬、巴比龙犬、吉娃娃和其他玩具犬是高风险品种之一。

这是一种严重的疾病，从本质上理解，就是狗的头骨对于它们的大脑来说太小了，空间不匹配的情况下，大脑后部和脑干相挤，它阻塞了颅底的开口并阻止了脑脊髓液的流动，因此导致肩部，颈部，头部和胸部的极度疼痛。

一般来说，小狗对于这些部位的触摸相当敏感，严重时甚至会四肢无力，最后瘫痪。

脊髓空洞症患者的MRI扫描。脊髓中积聚的液体几乎呈白色（蓝色箭头）

其实疾病的临床症状取决于疾病处于哪些阶段，以及小狗发病时的年龄。

事实上，部分患有轻度Chiar i畸形及脊髓空洞症的小狗可能永远不会出现明显的症状。而目前已知高发位置是：颈部位置，其次为胸部、肩部、头部和背部，对于触摸极度敏感，表现出间歇性疼痛，特别是在夜晚。还会有退缩行为，当跳跃或跑步，排便时（由于颅骨内的压力增加，腹部按压排出粪便），它们可能会开始发出呜呜叫的声音。

如不幸运，可能会伴有其他神经功能障碍，如前肢无力或合并后肢运动失调。睡觉时小狗会保持头呈现一定的高度，抬起头防止过于疼痛。性格易怒且无故吼叫。

如果脊髓内的神经受到严重损伤，小狗偶尔会变得虚弱或颤抖。骑士国王查尔斯猎犬通常会在6个月至3岁之间表现出明显的临床症状。

患犬颈部明显低头弯曲难受

注：其他神经系统病症，如椎间盘突出；中枢神经系统炎性疾病，如肉芽肿性脑膜脑炎；椎体异常，如寰枢关节半脱位；如肿瘤等，其所表露出来的症状与脊髓空洞症并无太大差别，在确定小狗患有脊髓空洞症之前，我们必须先排除它们。

家长们一开始接触Chiari畸形及脊髓空洞症时，都以为是骑士国王查尔斯猎犬特有的疾病，因为Chiari畸形及脊髓空洞症是这类品种基因特变常见的遗传病。

实际上，除了骑士国王查尔斯猎犬，目前已有多个品种被国际认定，包括有上一小节提及的：

布鲁塞尔粗毛猎犬、斯塔福郡斗牛梗、波士顿梗犬、哈瓦那犬、波美拉尼亚犬、约克夏犬、马耳他梗犬、巴比龙犬、吉娃娃、法国斗牛犬、微型腊肠犬、迷你贵宾犬、迷你杜宾。

脸部明显出现”变形“

尽管此类疾病仍处于研究阶段，但科研人员普遍认为是先天性遗传引起的。又或者可能受环境因素的影响（即出生前在子宫内的饮食，运动因素等）。

任何年龄段的小狗均可发病，病变严重的犬往往在2岁之前发生。发病情况各异。

以骑士国王查尔斯猎犬做例子，大约45％会在6个月到3岁时显示出迹象，在6个月到3岁之间显示出40％的迹象，在四岁后显示出另外15％的迹象。通常，家长们和兽医根本无法察觉，因为许多兽医并不普遍认识到这种情况，并且在疾病发生之前这些迹象可能根本找不到病因。

由于Chiar i畸形及脊髓空洞症是一种随时间不断恶化的病症，因此建议小狗一生中需要定期进行仪器扫描，通常在第一年，第三年到第五年以及五年以上。有许多兽医中心提供MRI扫描设施，以确保图像的质量够高。

根据资料显示，在国外，宠物医院将MRI图像发送给英国兽医协会后，在那里他们会对结果进行分析并由一组神经病学家和放射科医师进行“评分”。对MRI图像进行评分后，将结果返回给兽医，兽医将考虑制定方案。

骑士国王查尔斯猎犬

诊断疾病最有效的方法是磁共振成像，也就是兽医口中的MRI。MRI扫描是目前最先进的成像技术，它所提供的信息比X光片更为精准，有助于预测临床症状的严重程度。

MRI扫描仪由先进专业的诊断成像团队主操，可以快速诊断。但是，进行MRI扫描时，小狗必须完全不许动，所以这只能通过全身******才能实现。在实施******后，经验丰富的护士会给予小狗氧气供应。

如果小狗确诊患有这类疾病，图像可清晰看到整个脊椎会充满脊髓液。在这之后，兽医会进行彻底的全身检查，包括触诊和听诊，再为生命体征和体格进行评分。

另外，兽医再进行一些血液检查，如血清生化分析、全血细胞计数（CBC）。收集尿液和便便样品用于显微镜分析。

正在进行检查

治疗方案将取决于疾病的阶段和考虑小狗的年龄。

我们需要保持一个治疗目标是，减轻小狗的痛苦。在某些情况下，治疗方案包括手术治疗，以及药物治疗。

治疗方式——手术

解决Chiari样畸形和脊髓空洞症的最有效方法是通过手术进行颈椎或颅骨减压以去除阻塞脊柱的部分骨骼来减少脑脊液阻塞。越早进行手术，预后越好。迄今为止最大规模的研究数据显示，16只患犬接受手术治疗，81％的患犬获得了成功 。

许多小狗在手术后得到改善，但问题是，病情复发率较高。在这16只小狗中，有45％的患犬在术后2年仍然会再次疼痛。

治疗方式——药物治疗

使用药物最终目的是达到这三个结果：缓解疼痛；减少脑脊液的产生；皮质类固醇激素减少肿胀。

由于药物不支持同时服用和考虑带有副作用，同时尝试这三种方法可能不切实际。

可尝试使用消炎止痛药（NSAIDs），类固醇可以减少肿胀，但有一点需要特别注意，长期使用类固醇激素会有不良副作。

另外，为了减少脑脊液产生，会使用利尿剂或奥美拉唑。 奥美拉唑是一种抗酸剂，其也能够减少脑脊液的分泌。如果胃受不了如此强大的抗酸剂，则不建议使用。因为这种方式长期使用可能是有害的。

止痛药当中还有一种药物叫加巴喷丁，这种药物是安全的，它专门针对神经性疼痛，通常用于预防癫痫发作，除了令使用者疲倦以外，几乎没有副作用。

预后良好，一般很少致命。但它是一种非常痛苦的疾病，并且一些小狗最终因受不了疼痛而被安乐死。

为了让小狗享受良好的生活质量，小狗需要终生服用药物。

如果小狗接受了手术治疗，家长们需要在它术后的几周内保持观察。提供充足的水量，因为水分是必不可少的。

在活动方面，家长需要帮助小狗尽量避免一些剧烈活动，简单的动作家长们可以帮助它们去做，如抬高食物碗，保持一个方便喂食的角度。

颈圈应更换为背带形式，避免对颈部施加压力。小狗术后应定期（每1-3个月）评估其综合情况，因为它们的症状可能会随着时间的推移而加重。

由于Chiari样畸形和脊髓空洞症是遗传的，可以采取哪些措施来减少患病数量？

唯一的措施是这类易发品种不应继续繁殖下去。

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