肺动脉瓣狭窄算不算严重心脏病：聊聊先天性心脏病，肺动脉瓣狭窄

正常情况下，肺动脉是静脉血从右心室通往肺脏的唯一通路。广义的肺动脉狭窄是指从右心室到肺循环出现的任何水平血流不畅，它经常伴发于其他心脏畸形，也可以作为单独的疾病存在。从近端的右心室腔到远端的分支肺动脉，肺动脉狭窄可发生在多个水平。无论狭窄发生在何处，最终的结果都是右心室负担增加。除非在婴儿期出现很严重的狭窄，患儿少有明显的症状，唯一的提示可能是心前区响亮的杂音存在。

最常见的是肺动脉瓣狭窄。在全部先天性心脏病中，肺动脉瓣狭窄约占到8%-10%。肺动脉瓣是右心室的出口，正常情况下由三个瓣叶构成，在右心室收缩时充分开放，使血液自由的流经肺动脉进入双肺，而右心室舒张时，瓣叶紧密闭合防止肺动脉里的血液反流。在肺动脉瓣狭窄时，瓣叶间存在部分融合使瓣膜整体的开放收到限制。有的时候，瓣叶仅有两个（而不是三个），称为“双叶瓣”。因为血流的出口发生了狭窄，右心室在射血时需要额外做功以克服阻力，长此以往，会导致右心功能衰竭。

肺动脉瓣下的右心室流出道的肌肉肥厚，也可以引起类似于上述瓣膜本身狭窄的系列改变。流出道肌肉的狭窄既可以是瓣膜狭窄的继发性改变，也可以是独立的先天性结构异常。在有严重的肺动脉瓣狭窄的情况下，右室流出道的肌肉增厚几乎是不可避免的，毕竟想要把大量的血液通过狭窄的“小门”射出去，是件极其费力的事情，也是一个“练肌肉”的“大好时机”……

随着介入技术的进步，很多轻中度的肺动脉瓣狭窄已经可以通过微创的方式得以治愈。内科医师在股静脉穿刺，借助导丝把一个球囊送达狭窄的肺动脉瓣处，通过球囊扩张、撕开狭窄的肺动脉瓣，达到治疗的目的。但对于肺动脉瓣严重狭窄的宝贝，则需要开刀治疗，不仅要切开狭窄的肺动脉瓣，还要疏通右室流出道里肥厚的肌肉。当然，如果右室流出道的肌肉还没有增厚到极端的情况，也可以先尝试一下介入治疗。无论是外科治疗还是内科介入治疗，肺动脉瓣狭窄都有复发的可能性。

有时，异常存在的右心室腔内的肥大肌束也会阻挡血流并导致杂音，右心室被分隔为两个腔，称为“双腔右心室”。

此外，肺动脉的主干、左右分支甚至肺组织内的周围分支也可存在狭窄，并不同程度的影响右心室向两肺的血流。这种弥漫性的狭窄治疗起来还是有一定难度的。