尿崩症ppt，尿崩啦，一页手册

小编按：想必只要轮转过内分泌科，对尿崩症都不陌生。但是，面对一个「多尿」的患者，该怎样一步一步得出最后的诊断呢？跟小编一起来学习「尿崩症」的诊疗思路吧！

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尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是由于各种原因使抗利尿激素（ADH，又叫AVP）分泌或作用障碍，表现为烦渴多饮、多尿低渗尿的一组疾病。临床以AVP缺乏引起的中枢性尿崩症为主，其次是肾小管对AVP抵抗导致的肾性尿崩症，此外精神性烦渴患者因长期大量饮水抑制了AVP分泌。

多尿指成人尿量超过2500ml/d，儿童尿总量超过30ml/kg/d。多尿的病因除尿崩症以外，还包括原发性多饮和由以下1种或多种原因导致的溶质分泌增加：未控制糖尿病的糖尿、高蛋白饮食产生的尿素或者梗阻后利尿产生的氯化钠和尿素。

尿崩症患者每日尿量常达5-10L，日夜尿量相当，伴烦渴、多饮、喜饮凉水。随机尿比重1.001-1.005，尿渗透压低于血浆渗透压。

对以低渗尿为特点的持续性多尿患者，诊断需分三步走：

1

多尿是否为尿崩症？

禁水试验可确诊。试验前不必禁水，早晨8点排空膀胱开始禁水，此后每小时测定尿量、尿渗透压，每2小时测定血钠和血浆渗透压。禁水后血浆渗透压升高，但尿渗透压达不到血浆渗透压的2.5倍以上（当血浆渗透压>305 mOsm/Kg·H2O可中止试验），可诊断为尿崩症。其中，尿渗透压<血渗透压者为完全性尿崩症，尿渗透压>血浆渗透压者为部分性尿崩症。

行禁水试验前应注意：

✤ 确认受试者肾上腺皮质功能正常；

✤ 试验期间严密观察，以免过度脱水发生危险

✤ 新生儿、小婴儿不做禁水试验，儿童禁水3-5小时内体重下降>3%-5%应即刻终止试验。

2

属于哪一类尿崩症？

禁水试验后确认DI后，即刻皮下注射垂体后叶素水剂或口服弥凝（去氨加压素，DDAVP），加压试验再继续2小时。尿量减少，尿渗升高，为中枢性尿崩。

有时精神性烦渴难以与部分性尿崩症明确区分，因其长期受抑的AVP分泌功能在禁水短期内尚未恢复，故禁水试验结果可类似于部分中枢性尿崩症。可让患者主动限水2-4周后，再行禁水-加压素试验，同时加测血AVP。

3

基本病因是什么？

✤ 中枢性尿崩症：实际工作中90%的尿崩症是中枢性尿崩症。针对性地病史询问、体格检查和视力检查有助于获得颅脑外伤、CNS肿瘤放射、鞍区手术、大脑畸形等信息。鞍区增强MR，明确颅内有无占位或炎性浸润性病变，如颅咽管瘤、松果体瘤等。CSF和血清hCG、AFP升高见于某些生殖细胞肿瘤。

若肿瘤标记物阴性，MRI完全正常或为非特异性的垂体柄增粗、垂体后叶高信号消失，在排除各种颅内病变和全身性疾病后，可暂诊断为特发性CDI，并长期随诊。因其中30-40%最终将进展为肿瘤，故必须严密随诊观察，每隔3-6个月复查MRI，随访至少5年，若病灶增大、或有新出现的其他垂体激素减低、或肿瘤标记物阳性，考虑活检证实病灶性质。

✤ 肾性尿崩症：或为家族遗传性，或因特殊药物、电解质及代谢紊乱或原发基础肾脏病引起。需仔细询问药物史（锂、甲氧氟烷******、利尿剂、抗胆碱能药物等），查肾功能、血糖、血钾、血钙以及证实有无慢性肾脏病等。

尿崩症诊疗流程图:

参考文献

1.Daniel G Bichet. Diagnosis of polyuria and diabetes insipidus. UptoDate. last updated: Sep 10, 2015.

2.史轶蘩主编. 协和内分泌和代谢学. 北京，科学技术出版社，1999.

3.David Werny, Clinton Elfers, Francisco A. Perez, et al. Pediatric central diabetes insipidus: brain malformations are common and few patients have idiopathic disease. J Clin Endocrinol, 2015, 100(8):3074-3080.

作者：周翔

审阅：北京协和医院神经外科 姚勇 副教授

编辑：黑草乌叶