免疫力很低的病，免疫力低下有基础疾病

让我们先看一下这个病例：患者，男性，25岁。发现系统性红斑狼疮三年余。一直长期口服激素治疗。由于系统性红斑狼疮反复活动，曾给予激素冲击治疗（具体剂量不详），后激素改口服，逐渐减量至泼尼松龙28mg每日口服。患者SLE症状控制良好，血沉正常、尿蛋白正常范围。

患者近一个月以来出现发热伴头痛症状，并初夏阵发性咳嗽，咳痰，至当地医院检查，胸部CT显示右肺中叶结节影，血T-spot检查阴性，给予抗感染治疗（具体不详）及对症支持治疗，发热、头痛、咳嗽症状无明显好转。同时，患者四肢皮肤出现多发的化脓性病变、皮下脓肿和结节，伴疼痛、肿胀、红斑和皮温的升高。

• 胸部CT：右肺中叶结节影、纵膈淋巴结增大、双侧胸腔及心包少量积液。

• 头颅MRI：左颞顶枕叶多发占位，脓肿可能大。

• 血培养：（-）

• 痰培养：星形诺卡菌

• 皮肤脓液培养：星形诺卡菌

• 脑脊液检查：压力300mmHg，白细胞450*106/L, N 76%, 糖：1.46mmol/L,蛋白1.14g/L，脑脊液培养均（-）。

该患者最终诊断：诺卡菌病

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什么是诺卡菌病？

诺卡菌病是由诺卡菌属引起的一种急性或慢性化脓性或肉芽肿性疾病。

诺卡菌广泛存在于自然界，尤其是存在于土壤中。属于放线菌的一种。对人类致病的有星形诺卡菌、巴西诺卡菌和豚鼠诺卡菌，引起人类疾病的主要为星形诺卡菌和巴西诺卡菌。

诺卡菌病主要是人吸入诺卡菌孢子或外伤接种引起的。人与人之间直接传染罕见。肺部感染通常是由星形诺卡菌引起，皮肤和皮下脓肿由巴西诺卡菌引起。

全世界各地均有诺卡菌病，以老年男性居多。糖尿病、恶性肿瘤、HIV感染、结缔组织疾病、器官移植、大剂量糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗均为易感因素，大约60%的诺卡菌病病例发生与免疫缺陷有关，但很多患者并没有基础疾病。晚期艾滋病患者也容易罹患诺卡菌病。

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诺卡菌病有何临床表现？

诺卡菌病主要表现为脓肿播散，可累及大脑、皮肤、肾脏、骨骼系统或肌肉。

• 原发性皮肤诺卡菌病：

患者多有外伤史，特别是外伤后与泥土接触史。皮损开始为暗红色丘疹、结节、脓疱，逐渐融合成斑块或多发性脓肿，暗红色。与皮肤黏连，破溃后形成瘘管，流出血性和脓性分泌物。

老的皮损形成瘢痕。如此结节反复出现、破溃，终年不愈。皮损部位结节、肿块、瘘管、瘢痕遍布，形成大块硬块，表面高低不平。损害可向深部侵犯，累及肌肉、肌腱、筋膜及骨骼等，形成骨膜炎、骨炎、骨坏死等，造成功能障碍。如果没有继发细菌感染，局部自觉症状轻微。

• 原发性肺诺卡菌病：

最常见的症状有咳嗽、发热、寒战、胸痛、乏力、纳差和体重减轻，也可出现胸腔积液。部分病例可发生转移性脑脓肿。

• 脑诺卡菌病：

多由肺部病灶播散而来，脑是最常见的播散部位。典型的脑诺卡菌病表现为脑脓肿形成，免疫功能正常的患者可多年无异常表现。多表现为发热、头痛、脑膜刺激征和癫痫发作。

• 播散性诺卡菌病：

是由肺部病变开始血行播散至全身。除了脑之外，还可以播散至肾脏、胸膜和胸壁、肝脏、皮肤、淋巴结、眼等，又以肾、皮肤、胸膜和胸壁多见，肾脏是继以脑以后较常受累的部位。也可累及心包、心肌、胃肠道、脾、胰腺、甲状腺、垂体、膀胱等，通常不会播散至骨骼。

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如何诊断诺卡菌病？

根据临床表现诊断困难，需要发现病原体才能确诊。从组织标本中分离出病原体是诊断的金标准。痰培养、皮下脓液培养以及PCR或者二代测序等分子检测也具有很高的诊断价值。另外，痰中分离出诺卡菌并不一定提示存在活动性感染。

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诺卡菌病如何治疗？

首选磺胺类药物。疗程通常需要6-12个月。若磺胺耐药或过敏，阿米卡星联合亚胺培南、美罗培南、头孢曲松或头孢噻肟，或单用利奈唑胺。最好根据药敏结果选择治疗药物。皮肤脓肿、脑脓肿、脓胸等，可辅以切开排脓及切除坏死组织。