白血病与淋巴瘤影像学表现，以类白血病反应为主要表现的恶性胸膜间皮瘤一例

作者：温静 刘志亮

单位：唐山中心医院呼吸与危重症医学科

引用本文:温静, 刘志亮. 以类白血病反应为主要表现的恶性胸膜间皮瘤一例 [J] . 中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(11) : 991-993. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20210220-00113.

摘要

恶性胸膜间皮瘤是一种侵袭度高、诊断困难、预后极差的胸膜表面癌。临床表现多见胸腔积液、胸痛，胸部CT可见胸膜增厚。本文回顾性分析1例恶性胸膜间皮瘤患者的诊治经过，并总结了该患者的病例特点，为临床医生提供经验，提高恶性胸膜间皮瘤的诊断，提早治疗。

正文

患者男，因“腹痛2 d”于2020年6月30日就诊于本院胃肠外科，入院前2 d出现腹痛，表现为上腹部阵发性胀痛，无放散，伴恶心，无呕吐、腹胀，排气可，排稀便1次，无寒战、发热、皮肤黄染、尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿，当时未给予特殊诊治。因腹痛无好转，经门诊以“腹痛”收入胃肠外科住院。既往诊断高血压病5年，血压最高160/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），日常口服“苯磺酸氨氯地平片”5 mg/d，“罗布麻片”1片/d，血压控制良好；30年前于开滦吕家坨矿医院行“阑尾切除术”；9年前于唐山市第二医院因“腰椎间盘突出症”行腰椎手术（具体术式不详）；15 d前因“肠梗阻”于本院治疗，病情好转出院。否认家族性遗传病史。入院体检：体温36.5 ℃，脉搏72次/min，呼吸频率18次/min，血压114/71 mmHg，患者意识清楚，心肺检查未发现明显异常，腹部平坦，右下腹可见一斜行手术瘢痕，长约5 cm，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，上腹部存在压痛，无反跳痛及肌紧张，未扪及包块，肝脾未触及肿大，Murphy征阴性，腹部叩诊鼓音，肝区及双肾区无叩击痛，肠鸣音弱，2次/min。

入院当天行血常规、肝肾功能及电解质离子等实验室检查，结果提示血小板计数400×10⁹个/L，白细胞计数37.99×10⁹个/L，中性粒细胞百分比75.8%，中性粒细胞计数28.78×10⁹个/L，淋巴细胞百分比9.1%，淋巴细胞计数3.45×10⁹个/L，单核细胞百分比10.1%，单核细胞计数3.84×10⁹个/L，嗜酸粒细胞计数1.88×10⁹个/L；红细胞计数4.35×10¹²个/L，血红蛋白132 g/L，红细胞压积39.3%，C反应蛋白 80.54 mg/L。血肌酐含量111.6 μmol/L；血钠离子含量 134.60 mmol/L；白蛋白含量36.4 g/L。凝血功能PT% 67.7，纤维蛋白原 6.93 g/L，活性抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）为73.3%；心电图提示窦性心律，存在ST-T改变。2020年7月1日立位腹平片提示肠梗阻。给予注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠3 g，2次/d；甲硝唑氯化钠注射液100 ml，1次/d；联合抗炎、泮托拉唑钠80 mg，1次/d；同时给予抑酸、对症补液等支持治疗。7月2日复查血常规，血小板计数391×10⁹个/L，血小板分布宽度8.4 fl；白细胞计数51.68×10⁹个/L，中性粒细胞百分比80.3%，中性粒细胞计数41.43×10⁹个/L，淋巴细胞百分比6.2%，淋巴细胞计数3.22×10⁹个/L，单核细胞计数4.51×10⁹个/L，嗜酸粒细胞计数2.45×10⁹个/L，嗜碱粒细胞0.07×10⁹个/L；红细胞压积39.4%，C反应蛋白 101.65 mg/L。怀疑存在血液系统疾病，请血液科会诊，于2020年7月4日进行骨髓穿刺。结果显示骨髓/外周血涂片（图1~4，上海金域生物科技有限公司）：骨髓铁染色细胞外铁（ ），细胞内铁阳性率14%；骨髓过氧化物酶染色（POX）：未见原始细胞明显增多，内对照正常；α-丁酸萘酚酶染色（α-NBE）：未见原始细胞增多，酯酶染色不易描述。中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）：阳性率77%，积分82分（参考值7~63分）；过碘酸-雪夫染色（PAS）：有核红细胞染阴性，其余各类细胞染色均正常；酸性α醋酸萘酚酯酶染色（ANAE） NaF：未见原始细胞增多，酯酶染色不易描述；氯醋酸萘酚（AS-D）酯酶染色（AS-DNCE）：未见原始细胞增多，酯酶染色不易描述。骨髓像流式细胞免疫荧光分析结果显示，送检标本中未检测到明显的急性白血病、NHL和高危MDS相关免疫表型异常证据。

图1~4骨髓铁染色细胞外铁（ ），细胞内铁阳性率14%；骨髓过氧化物酶染色未见原始细胞明显增多，内对照正常；α-丁酸萘酚酶染色未见原始细胞增多 高倍放大

图5~82020年7月14日正电子发射计算机体层扫描结果显示，左侧胸膜增厚并多发高代谢结节，纵隔及左侧心膈角区高代谢淋巴结，两肺多发微结节，未见代谢活性增高；左侧胸腔大量积液，左肺受压膨胀不全；骨质代谢活性弥漫增高

图9，10胸腔镜手术切除组织（图9），病理学检查诊断为恶性间皮瘤（图10）HE 低倍放大

2020年7月2日行胸部CT及腹盆腔CT，与本院既往检查结果比较，发现左肺条片状稍高密度影，考虑炎症；左侧胸腔积液及叶间积液较前明显增多，部分呈包裹性积液，左肺下叶压迫性膨胀不良，右侧少量胸腔积液；左侧心缘旁原囊性低密度影，受压显示不清，建议行增强CT扫描；主动脉及左冠状动脉钙化；左侧心膈角区软组织结节，考虑肿大淋巴结；左侧前胸壁下结节，考虑局灶性胸膜增厚；甲状腺低密度影；肝包膜下钙化灶。脂肪肝较前好转，肝S6包膜下钙化灶，大致同前；前列腺增大，大致同前；肠系膜脂膜炎较前略好转；盆腔左侧多发钙化灶，大致同前。2020年7月3日行胸腔穿刺术，穿刺后引出血性浑浊液700 ml。胸腔积液常规检查：红细胞计数91 100×10⁶个/L，白细胞计数6 000×10 6个/L，单核细胞计数 4 063×10⁶个/L，单核细胞百分比67.7%，多形核细胞计数1 937×10⁶个/L，多形核细胞百分比32.3%；生物化学检查腺苷脱氨酶（ADA）11.6 U/L，乳酸脱氢酶（LDH）470.5 U/L，胸腺嘧啶核苷磷酸化酶（TP）38.2 g/L，血糖6.74 mmol/L；肿瘤标志物神经元特异性烯醇化酶（NSE）为37.60 μg/L、细胞角蛋白-19片段（CYRA21-1）为8.21 μg/L、鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）为6.87 μg/L，均高于正常值；脱落细胞学检查显示红细胞背景中见较多淋巴细胞、中性粒细胞，少数间皮细胞，未查见癌细胞；免疫组化结果：CD3（-），CD20（少数细胞 ），CD5（少数细胞 ），CD43（部分细胞 ），CD23（-）。胸腔积液流式细胞免疫荧光分析结果显示约1.72